miopatia.narod.ru |
|
|||||
|
Ведущая рубрики "Исследования" Нина Шлыкова.Из опыта... Советы хирурга и ортопеда Обратите внимание на голеностопные суставы. А.Н. Подобедова, Л.Ф. Скозобцева (Московская областная детская психоневрологическая больница) Ведущим признаком всех форм наследственных нервно-мышечных заболеваний является ослабление мышечной силы (тех или иных групп мышц), что закономерно сказывается на работе всего опорно-двигательного аппарата организма. Как следствие, начиная с ранних стадий болезни, ортопедо-хирургическая помощь для подавляющего большинства или даже для всех больных может стать важнейшим элементом симптоматического лечения. Особенно это касается пациентов с первичными миопатиями (ПМ), включая наиболее распространенную форму – миодистрофию Дюшенна (МДД). Важно отметить, что своевременное оказание таким больным помощи современными ортопедо-хирургическими методами зачастую может предотвратить (или существенно замедлить) развитие тяжелых осложнений, дать возможность продлить период относительной сохранности мышечных функций, а следовательно, обеспечить улучшение качества жизни пациента. Для этого большое внимание должно быть уделено состоянию голеностопных суставов и мышц, обеспечивающих в них движение. Характерные изменения походки (с последующими изменениями голеностопных суставов) становятся обычно самыми ранними признаками неблагополучия у пациентов с ПМ и в первую очередь с МДД. Причиной этого является ослабление определенных мышц тазового пояса, ног и спины, тогда как другие мышцы сохраняют практически нормальную силу. В частности, из-за ослабления мышц живота, ягодичных и некоторых других мышц возникают так называемые сгибательные установки в тазобедренных суставах. Для удержания равновесия при ходьбе больной вынужден отклонять корпус кзади за счет переразгибания поясничного отдела позвоночника (гиперлордоз). В результате, когда пациент занимает вертикальное положение, у него нарушается осанка и из-за смещения центра тяжести он начинает переносить основную нагрузку на передние отделы стоп. Ходьба на цыпочках и откинутый назад корпус – главные отличительные черты измененной походки больного МДД – в сочетании с ослаблением передних и боковых мышц голени (тыльных сгибателей стоп) способствуют развитию характерных деформаций стоп и появлению тугоподвижности в голеностопных суставах (контрактур). Процессу формирования контрактур голеностопных суставов предшествует симптом «висящая стопа», которую легко заметить у сидящего ребенка, если его ноги не достигают пола. Далее, если своевременно не начато лечение, тугоподвижность в голеностопных суставах постепенно нарастает и приводит к выраженным деформациям, которые иногда сами по себе делают невозможной ходьбу и даже ношение обуви. Часто контрактуры и деформации голеностопных суставов сопровождаются нарушениями кровообращения, неприятными ощущениями (парастезиями) и болями. Вместе с тем, этих осложнений можно избежать, если применять существующий комплекс ортопедо-хирургических методов лечения и строго следить за тем, чтобы стопы ребенка постоянно оставались в физиологическом положении относительно костей голени. На ранних этапах болезни достижение физиологического положения стоп могут обеспечить занятия лечебной гимнастикой и простая скамеечка, которая предупреждает «зависание» стоп у сидящего ребенка. Строгое соблюдение простого правила – «стопа не должна висеть, когда ребенок сидит» уже избавит пациента от многих лишних страданий. Предлагаемый ниже комплекс лечебно-гимнастических упражнений рекомендуется начинать максимально рано.
При прогрессировании болезни мы рекомендуем применять реклинирующие системы для коррекции осанки, а для сохранения физиологического положения стоп используем специальные ортопедические приспособления – туторы (которые иногда изготовляют как короткие сапожки со шнуровкой) и лонгеты, а также ортопедическую обувь, позволяющую фиксировать голеностопный сустав. На время сна целесообразно одевать ребенку так называемые безнагрузочные туторы, а для ходьбы лучше особые функциональные туторы, не позволяющие стопам «зависать» и смещаться кнутри. Эти ортопедические приспособления изготавливаются в нашей стране специальными предприятиями по назначениям врачей-ортопедов и в ряде случаев получение нужных приспособлений не требует дополнительных затрат от семьи больного, в других случаях предметы ухода могут быть приобретены в специализированных фирмах. Если деформации и контрактуры достигают такой степени, что существенно нарушают устойчивость при ходьбе (например, за счет различной выраженности на правой и левой ногах), а сами мышцы ног достаточно сохранны, то значительно продлить время самостоятельного хождения может оперативное лечение. Особый щадящий вариант такого лечения был разработан несколько лет назад в нашей больнице. Это стало возможным благодаря сотрудничеству с австралийскими коллегами (доктор Т. МакГвайер, Дж. Гилмор и другие специалисты), которые поделились с нами своим большим опытом лечения и реабилитации детей с различными нарушениями опорно-двигательного аппарата. В основе применяемой методики лежат: а) операция по удлинению ахиллова сухожилия (которое икроножную мышцу прикрепляет к пяточной кости) и б) активное послеоперационное восстановительное лечение. Хирургическая операция (ахиллотомия) производится через маленький прокол достаточно быстро (то есть она является малотравматичной) и завершается наложением гипсовой повязки в форме сапожка. Уже на второй день после операции пациент начинает вставать на ноги в этих гипсовых сапожках (для снятия болевой симптоматики обычно назначают обезболивающие препараты). Затем на протяжении 10-14 дней практикуется активное хождение в туторах (и с использованием других ортопедических приспособлений). Следующий период (начиная с 3 и по 6 неделю включительно) дети могут ходить без туторов. В течение всего послеоперационного периода проводится комплекс мероприятий восстановительного лечения и реабилитации. По завершении 6-недельного срока гипсовые повязки снимают, и пациент при ходьбе может пользоваться функциональными туторами. За 3 последних года примерно 200 пациентов с различными болезнями были пролечены по данной методике с положительными результатами – у некоторых походка практически нормализовалась, другим ходить стало существенно удобнее, у третьих повысилась работоспособность, а утомляемость уменьшилась и т.д. Наблюдения за прооперированными пациентами с ММД показывают, что примененное лечение и последующая реабилитация могут увеличить для них срок самостоятельного хождения на 2-3 года. У больных с другими формами ПМ (миодистрофии Беккера, Эрба-Рота) результаты оказались более впечатляющими. Для многих из них удалось добиться качественного повышения медико-социальной адаптации и существенного улучшения качества жизни. Так, одна из наших пациенток после проведенного лечения устроилась на работу, успешно трудится и вышла замуж. Таким образом, внимание к голеностопным суставам и их своевременное лечение должны быть обязательной частью любой программы помощи пациентам с ННМЗ. (Бюллетень «Проблемы наследственных нервно-мышечных заболеваний», 2001г, том 1, выпуск №3) |
||||
Copyright © 2000-2003 Братья
Петровы
|
Большая просьба к врачам и людям готовым помочь больным, присылать материалы или ссылки на материалы с данными заболеваниями. Присылайте письма в произвольной форме сюда. |
||||
|